Saiba mais sobre CERATOCONE

 

 

 

     Ceratocone (do Grego: kerato- chifre, córnea; e konos cone), é uma doença não-inflamatória degenerativa do olho na qual as mudanças estruturais na córnea a tornam mais fina e a modificam para um formato mais cônico (ectasia) que a sua curva gradual normal. O ceratocone pode causar distorção substancial da visão, com múltiplas imagens, raios e sensibilidade à luz sendo frequentemente relatados pelos pacientes. Ceratocone é a distrofia mais comum da córnea, afetando 1 pessoa a cada 2.000, parecendo ocorrer em populações em todo o mundo, embora alguns grupos étnicos apresentam uma prevalência maior que outros. Geralmente é diagnosticado em pacientes adolescentes e apresenta seu estado mais grave na segunda e terceira década de vida.

 

Características


Sintomas


     Pessoas com ceratocone precoce tipicamente relatam uma pequena baixa de sua visão e procuram um profissional em busca de óculos ou lentes de contato para dirigir ou ler.[2][3] Nos estágios precoces, os sintomas do ceratocone podem ser os mesmos de qualquer outro defeito refrativo do olho. Com a progressão da doença, a visão deteriora, muitas vezes rapidamente. A acuidade visual se torna prejudicada em todas as distâncias e a visão noturna é frequentemente fraca. Algumas pessoas possuem visão em um olho que é notavelmente pior que no outro olho. Alguns desenvolvem fotofobia (sensibilidade à luz forte), astenopia por forçar os olhos durante a leitura e/ou prurido (coceira) no olho.[2] Entretanto, normalmente há pouca ou nenhuma sensação de dor.


     O sintoma clássico do ceratocone é a percepção de múltiplas imagens fantasmas, conhecidas como poliopia monocular. Este efeito é mais claramente observado em um campo de visão com alto contraste, como um ponto de luz em um ambiente escuro. Ao invés de ver somente um ponto, a pessoa com ceratocone enxerga muitas imagens daquele ponto, espalhadas em padrão muito irregular. Este padrão tipicamente não se altera a cada dia, mas geralmente durante o tempo ele toma novas formas. Em alguns casos o paciente pode apresentar diplopia monocular, nesse caso é a presença de imagem dupla e não múltipla.


     Alguns pacientes também relatam rastros de luz e distorção de reflexos (Lens flare) em volta das fontes de luz. Alguns até relatam imagens se movendo uma contra a outra acompanhando seus batimentos cardíacos.

 

    

Diagnóstico e Evolução


     Em sua fase inicial o ceratocone apresenta-se como um astigmatismo irregular levando o paciente a trocar o grau de astigmatismo com muita freqüência, podendo haver aumento ou redução e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória na maioria dos casos.  O diagnóstico definitivo de ceratocone é feito com base nas características clínicas e com exames objetivos como a topografia corneana (exame que mostra em imagem o formato preciso da córnea).


    A topografia corneana computadorizada ou fotoceratoscopia pode fornecer um exame mais acurado da córnea e mostrar irregularidades de qualquer área da córnea. O ceratocone pode resultar em um mapa corneano extremamente complexo e irregular, tipicamente mostrando áreas de irregularidades inferiormente em forma de cone, o qual pode assumir diferentes formas e tamanhos.

    

     O ceratocone pode ser diagnosticado como de grau I (incipiente), grau II (moderado), grau III (alto) e grau IV (avançado), entretanto atualmente alguns especialistas consideram também grau V (extremo). A morfologia do cone pode ser nipple (pequeno: 5 mm. e próximo ao centro da córnea, oval (mais largo, inferior), ou global (mais de 75% da córnea é afetada).


     A identificação de um ceratocone moderado ou avançado é razoavelmente fácil. Entretanto, o diagnóstico de ceratocone em suas fases iniciais torna-se mais difícil, requerendo uma cuidadosa história clínica, medidas da acuidade visual e refração, e ainda exames complementares realizados por instrumentação especializada. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. A retinoscopia mostra reflexo “em tesoura”. Com o uso do oftalmoscópio direto percebe-se um sombreamento. O ceratômetro também auxilia no diagnóstico. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente. A redução da acuidade visual em um olho, devido à doença assimétrica no outro olho, pode ser um indício precoce de ceratocone. Este sinal é freqüentemente associado com astigmatismo oblíquo.


     Na grande maioria dos casos o problema surge na adolescência, podendo evoluir, em geral, até aos 40 (quarenta) anos. Em cerca de 95% dos casos, a estabilização do ceratocone ocorre entre os 30 e 40 anos A evolução do ceratocone é geralmente progressiva, mas não existe um padrão que possa ser adotado. Recomenda-se que sejam feitas visitas periódicas ao especialista para que se possa fazer um acompanhamento detalhado. O paciente deverá ler uma Tabela de Snellen com optotipos em ordem decrescente de tamanho, para que seja avaliada a sua acuidade visual. Casos avançados podem exceder a capacidade deste equipamento de medir a curvatura e astigmatismo corneano. Com o uso da lâmpada de fenda (biomicroscópio), o especialista poderá avaliar a córnea e investigar a presença de sinais de ectsia corneana. No ceratocone, a presença de sinais como um anel de pigmentação marrom-amarelado ou verde-oliva, encontrado em torno da metade dos olhos com ceratocone, chamado de Anel de Fleischer, é causado pelo depósito de óxido de ferro (hemossiderina) no epitélio corneano, nem sempre detectável, mas possível de ver sob a luz de cobalto. Similarmente, em torno de 50% dos casos há a presença de Estrias de Vogt's, finas linhas de estrias ao longo da córnea devido ao seu afinamento e esticamento. Um ceratocone altamente pronunciado, pode criar uma identação da pálpebra inferior em forma de V quando o paciente olha para baixo, conhecido como sinal de Munson.


      Um fator que tem contribuido cada vez mais para o diagnóstico precoce do ceratocone é a popularização da cirurgia refrativa, que muitos pacientes procuram para tratar miopia e astigmatismo, pois estes pacientes são orientados a fazer um exame prévio de videoceratoscopia da córnea (topografia computadorizada da superfície da córnea). Os exames mais modernos de topografia da córnea mostram, além dos mapas topográficos, valores paquimétricos (espessura da córnea) e mapas de elevação, os quais ajudam a diagnosticar o ceratocone inicial quando há apenas a suspeita, e assim contra-indicar a cirurgia refrativa nos casos de paquimetria inferiores a 600 μm (micras). Também é importante ressaltar que cirurgias refrativas mal indicadas ou que complicaram, podem resultar em ectasias corneanas similares ao ceratocone.

 

Outros sinais de significância clínica são:

 

+ Afinamento corneano: um dos critérios propostos para o diagnóstico de ceratocone é o afinamento corneano significante maior que 1/5 da espessura da córnea. À medida que a doença progride o cone é deslocado inferiormente. O ápice do cone é geralmente a área mais afinada.


+ Cicatrizes corneanas: geralmente não são vistas precocemente, porém com a progressão da doença ocorre ruptura da membrana de Bowman, a qual separa o epitélio do estroma corneano. Opacidades profundas da córnea não são incomuns no ceratocone.


+ Manchas em redemoinho: podem ocorrer naqueles pacientes que nunca tenham usado lentes de contato.


+ Hidropsia: ocorre geralmente nos casos avançados, quando há ruptura da membrana de Descemet e o humor aquoso flui para dentro da córnea tornando-a edemaciada. Quando isso ocorre o paciente relata perda visual aguda e nota-se um ponto esbranquiçado na córnea. Hidropsia causa edema e opacificação. Caso a membrana de Descemet se regenere o edema e a opacificação diminuem. Pacientes com síndrome de Down têm maior incidência de hidropsia. O ato de coçar e friccionar os olhos deve ser evitado nestes pacientes.


+ Reflexo luminoso de Ruzutti: um reflexo luminoso projetado do lado temporal será deslocado além do sulco limbar nasal quando um alto astigmatismo e córnea cônica estão presentes.


+ Pressão Intra-ocular reduzida: uma baixa pressão intra-ocular geralmente é encontrada como resultado de medidas imprecisas do tonômetro de Goldman causadas pelo afinamento corneano e/ou redução da rigidez escleral.

 


Epidemiologia

 

     O Instituto Nacional do Olho dos Estados Unidos relata que o ceratocone é a distrofia de córnea mais comum do país, afetando aproximadamente  1 em cada 2.000 norte-americanos,[4][5] mas alguns relatos indicam números de até uma em cada 500 pessoas.[6] A inconsistência pode ocorrer devido a variações nos critérios de diagnóstico,[3] com alguns casos de astigmatismo severo sendo interpretados como ceratocone, e vice-versa.[7] Um estudo encontrou uma taxa de incidência média de 2,0 novos casos por 100.000 pessoas por ano.[5] Sugere-se que homens e mulheres, e que todas as etnias aparentam estar igualmente suscetíveis, embora alguns estudos recentes levantaram dúvidas sobre isto,[8] sugerindo uma maior prevalência entre mulheres. Também, um estudo realizado no Reino Unido[9] sugeriu que pessoas de ascendência asiática estão 4,4 vezes mais propensas a sofrer de ceratocone em comparação com caucasianos, estando também mais propensas a desenvolver o ceratocone mais precocemente.


Prognóstico


     Pacientes com ceratocone geralmente apresentam-se inicialmente com astigmatismo leve, geralmente no início da puberdade, sendo diagnosticados com a doença no final da adolescência ou início da segunda década de vida. Em raros casos o ceratocone pode ocorrer em crianças ou não estar presente até o final da vida adulta.[3] Um diagnóstico da doença enquanto a pessoa estiver jovem pode indicar um grande risco de gravidade no futuro.[10][11] A visão dos pacientes parecerá variar durante diversos meses, levando-os a mudar as prescrições das lentes frequentemente, mas conforme a condição piora, as lentes de contato se tornam necessárias na maioria dos casos. Cerca de 90% dos pacientes utilizam lentes de contato e apenas 10% ou menos vão precisar realizar transplante de córnea. O desenvolvimento da doença pode ser bastante variável, com alguns pacientes mantendo-se estáveis por anos ou indefinidamente, enquanto outros progridem rapidamente ou têm exarcebações ocasionais após um longo e até então período de estabilidade. Mais comumente, o ceratocone progride por um período de dez a vinte anos[7] antes que o curso da doença geralmente cesse.



Tratamentos disponíveis


   O tratamento do ceratocone visa sempre proporcionar uma boa visão ao paciente, bem como garantir seu conforto na utilização dos recursos que serão empregados (óculos, lentes de contato, cirurgias) e principalmente preservar a saúde da córnea. As alternativas de tratamento sempre são avaliadas nesta ordem: óculos, lentes de contato, lentes de contato especiais e cirurgias.

 

Óculos

     A primeira opção que o paciente recebe é a prescrição de óculos, na maior parte das vezes em casos iniciais da doença, quando a miopia e o astigmatismo irregular possibilitam obter uma acuidade visual aceitável. Na maior parte das vezes, a acuidade visual satisfatória não corresponde aqualidade visual, ou seja, o paciente pode ler as letras na Tabela de Snellen mas a qualidade da imagem não é precisa. Nos casos de ceratocone onde há episódios de progressão do caso seguidas, o paciente precisa rever a sua refração com seu especialista e trocar as lentes de seus óculos com maior frequência. Em estágios iniciais a moderados, quando a qualidade visual começa a decair,os óculos e as lentes de contato podem não mais corrigir satisfatoriamente a visão e a partir deste ponto há a indicação clara de lentes de contato especiais o para ceratocone.


Lentes de contato

   

     A adaptação de lentes de contato no ceratocone deve ser feita por profissionais experientes que possam dar o devido acompanhamento e orientação ao paciente. Uma lente mal adaptada ou de má qualidade pode causar erosão de córnea, ceratite, hidropsia seguida de leucoma, edema de córnea e infecções oculares.


     As lentes de contato no ceratocone podem ser inicialmente de curvas básicas mais simples nos casos iniciais de ceratocone frusto ou subclínico e especiais, de geometria mais complexa nos casos de moderados a avançados. Existem lentes gelatinosas especiais para o ceratocone, mas são limitadas a casos iniciais e geralmente a qualidade de visão é bem inferior a obtida com lentes rígidas.


     As lentes de contato mais indicadas para o ceratocone são as lentes rígidas gás permeáveis (RGPs), pois estas melhor corrigem as irregularidades da córnea preenchendo estas com o fluido lacrimal, criando o efeito de uma córnea com superfície regular, e assim proporcionando uma maior acuidade visual e permitindo a córnea receber oxigênio e os nutrientes da lágrima com maior eficiência. No entanto, é controverso se elas evitam ou não a progressão da doença.


     Tradicionalmente, as lentes de contato para o ceratocone tem sido as 'duras' ou variações de rígidas gás-permeáveis, embora alguns fabricantes tenham produzido lentes gelatinosas (ou hidrofílicas). A lente gelatinosa tem a tendência de contornar e assumir as irregularidades da córnea, diminuindo assim seu efeito e não proporcionando uma visão adequada, além de serem mais suceptíveis de contaminação e do paciente desenvolver intolerância com o tempo. Para contornar esta questão, foram desenvolvidas lentes híbridas que são rígidas no centro e gelatinosas mais próximo a borda. Tanto as lentes gelatinosas como as híbridas não provaram serem eficazes para todos os pacientes de ceratocone, sendo bastante limitadas.


 Lentes esclerais e semi-esclerais


     As lentes esclerais antigamente eram feitas de materiais sem permeabailidade ao oxigênio, o nome escleral significa que ela não toca a córnea e apoia-se na porção branca dos olhos, a esclera. Um fluido de solução salina sem conservantes é colocado dentro da lente e o paciente coloca a mesma com este fluido. Embora o conceito de lentes esclerais seja antigo e poucos especialistas continuaram estas adaptações depois do surgimento das lentes corneanas, estas lentes tiveram um renascimento na última década com o uso de materiais de altíssima permeabilidade ao oxigênio. O resultado das adaptações de lentes gás permeáveis esclerais e semi-esclerais é positivo especialmente para aqueles casos de córneas extremamente irregulares como no ceratocone, pós-implante de anel e pós-transplante em que os pacientes ficam intolerantes as demais opções de lentes de contato. Estas lentes também tem indicação terapêutica para diversas patologias da córnea, como a ceratoconjuntivite sicca ou olho seco (eventualmente associado ao ceratocone), Síndrome de Stevens Johnson, Síndrome de Sjögren, queimaduras por radiação, pós-cirurgia refrativa e pós-trauma, entre outras aplicações.


Opções cirúrgicas


 

Ligação de colágeno de córnea com riboflavina


     Também conhecido atualmente como CXL ou collagen crosslinking with riboflavine, consiste na promoção de ligações covalentes no colágeno da córnea. A técnica foi desenvolvida em Dresden, Alemanha, na Technische Universität Dresden, e embora tenha-se demonstrado promissora ainda há vários estudos em andamento. A técnica é realizada há mais de 10 anos e aprovada na Europa, está em fase final para aprovação pelo FDA americano (Food and Drug Administration - EUA). Consiste na remoção do epitélio da região central da córnea, de forma a expor a superfície para aplicação de uma solução de riboflavina, que nada mais é que a vitamina B2. A riboflavina é instilada a cada minuto por cerca de 15 a 20 minutos de modo a concentrar na região estromal (camada mais espessa da cõrnea). A ativação do processo é feita por meio da aplicação de radiação UV-A em doses controladas por aproximadamente 30 minutos. O resultado deste processo é a criação de mais ligações covalentes no estroma o que aumenta a resistência mecânica da córnea. Com isso, há menor chance de progressão da ectasia. Os resultados, com mais de 10 anos de seguimento na Europa mostram que a grande maioria dos casos apresenta estagnação e até regressão da ectasia. Entretanto, uma minoria de casos ainda apresenta progressão, sendo possível a aplicação de CXL novamente.


     O Conselho Federal de Medicina reconheceu o tratamento como eficaz e seguro para deter a progressão do ceratocone, através do parecer CFM nº 30/2010 (Processo Consulta CFM nº 1.923). A técnica vem sendo aceita e realizada por vários centros especializados. Estudos com resultados a longo prazo são fundamentais para assegurar a real segurança e eficácia deste tratamento para ceratocone e outras doenças corneanas com acompanhamentos superiores a 10 anos.


Técnicas Combinadas


     A combinação do crosslinking com o implante de anéis intracorneanos e/ou com aplicação de Excimer laser personalizado com objetivo de reduzir a irregularidade da córnea visa obter resultados ainda melhores embora nem todos os casos possam ter indicação e possa em alguns casos oferecer maior risco ao paciente. O protocolo oficial da técnica do crosslinking Wollensack não contempla estes procedimentos combinados, mas existem muitos estudos em andamento.


 

Implante de segmentos de anéis intracorneanos


     Uma alternativa cirúrgica recente para o transplante de córnea é o implante de segmentos de anel corneano (anel intra-estromal). A técnica, concebida nos Estados Unidos, foi aperfeiçoada em Belo Horizonte, Brasil, pelo médico-pesquisador da Universidade Federal de Minas Gerais, Paulo Ferrara. Uma pequena incisão é feita na periferia da córnea e dois arcos de polimetil metacrilato são introduzidos deslizando os segmentos entre as camadas do estroma em cada lado da pupila antes que a incisão seja fechada. Os segmentos empurram a curvatura da córnea para fora, aplanando o ápice do ceratocone e retornando-o a um formato mais natural. O procedimento, realizado em uma base ambulatorial anestesia local, oferece o benefício de ser reversível e potencialmente substituível, uma vez que não envolve a remoção de tecido ocular.


     Estudos clínicos sobre a eficácia dos anéis intra-estromais no ceratocone estão em seus primeiros estágios ainda , e os resultados até agora tem sido geralmente encorajadores, principalmente nos casos iniciais. Em comum com a ceratoplastia penetrante, a necessidade de alguma forma de correção visual com uso de óculos ou de lentes de contato podem permanecer subseqüentes a cirurgia. Complicações potenciais podem ocorrer, desde dificuldades de adaptação de lentes rígidas após o implante, enquanto que em um primeiro momento julgava-se de que o implante deveria facilitar a adaptação de lentes, necessitando assim de lentes especiais pós-implante de segmentos de anéis. Outras complicações dos anéis intraestromais que podem ocorrer incluem penetração acidental através da câmera anterior quando formando os canais, infecção pós-operativa da córnea, migração ou extrusão dos segmentos. Os anéis podem oferecer uma visão satisfatória em alguns casos não muito complicados anteriormente, mas os resultados não são garantidos e alguns casos podem inclusive piorar. Em alguns casos onde o ceratocone está localizado mais perifericamente, o implante de um único segmento pode ser indicado. Desta forma é possível obter um melhor aplanamento na direção que é necessária a córnea do paciente.

 

 


Transplante de córnea


     Nos casos de ceratocone que progredirem ao ponto onde a correção visual não pode ser mais atingida, afinamento da córnea se torna excessivo, ou cicatrizes corneanas resultantes do uso de lentes de contato tornam-se um problema frequente ou exista a presença de leucoma importante, o transplante de córnea ou ceratoplastia penetrante se torna necessário. O ceratocone é a causa mais comum de indicação de transplante de córnea por ceratoplastia penetrante, contando aproximadamente por um quarto destes procedimentos.


     A recuperação aguda pode levar entre quatro a seis semanas e para uma total estabilização visual pós-operativa frequentemente leva em torno de doze a 18 meses, porém a maior parte permanece estável a longo prazo. A Fundação Nacional do Ceratocone (EUA) diz que a ceratoplastia penetrante tem o maior resultados de todos os procedimentos de transplantes, e quando realizado para ceratocone em um olho saudável em outros aspectos, seu índice de sucesso pode ser de até 95% ou maior. As suturas geralmente dissolvem-se entre três a cinco anos, porém alguns pontos podem ser retirados durante o processo de cicatrização, se eles estiverem causando irritação no paciente.


     Todos os casos requerem um cuidadoso acompanhamento com o cirugião ocular por um certo número de anos. Frequentemente a visão é bastante melhorada após a cirurgia, porém mesmo que a visão real não melhore o paciente poderá ser sua visão melhor corrigida com óculos ou lentes de contato (após a cicatrização completa) pois a córnea tem um formato mais normal. Complicações de transplantes de córnea são em sua maioria relacionados a vascularização do tecido corneano e rejeição da córnea doada. A perda de visão é muito rara, apesar de visão difícil de corrigir é possível. Quando a rejeição é severa, novos transplantes são frequentemente tentados, e frequentemente com sucesso. A recidiva (recorrência) de ceratocone normalmente não ocorre em uma córnea transplantada; incidências disso tem sido observadas, porém são geralmente atribuídas a uma incompleta retirada da córnea original ou de um inadequado exame do tecido doado. O resultado a longo prazo dos transplantes de córnea feitos no ceratocone é geralmente favorável uma vez que o período inicial de cicatrização é completado e por alguns anos tenha seguido sem problemas.


     A técnica de ceratoplastia por laser permite que tanto a córnea hospedeira como o botão doador sejam preparados de forma a permitir um melhor encaixe na cirurgia, isso diminui substancialmente o tempo de recuperação do procedimento além de ter resultados melhores devido ao fato de promover uma melhor regularização da superfície corneana. No Brasil esta técnica iniciou de forma pioneira no país no Hospital Oftalmológico de Sorocaba (HOSBOS) em São Paulo e hoje alguns estados já possuem o equipamento para realização desta técnica.

 

 

 

Desordens relacionadas


     Inúmeras outras desordens não inflamatórias, geralmente mais raras que o ceratocone, também podem causar o afinamento (ectasia) da córnea.

 

Ceratoglobo


     Ceratoglobo é uma condição rara que causa o afinamento corneano primeiramente em nas margens, resultando em um olho esfericamente e levemente aumentado. Pode ser geneticamente relacionado com ceratocone.


Degeneração marginal pelúcida


     A degeneração marginal pelúcida causa o afinamento de uma estrita faixa da córnea (1-2 mm), geralmente ao longo da margem inferior corneana. Ela causa um astigmatismo que frequentemente pode ser corrigido com óculos. O diagnóstico diferencial pode ser obtido pelo exame sob a lâmpada de fenda (biomicroscópio).


Ceratocone posterior


     Ceratocone e ceratocone posterior são desordens diferentes, embora os nomes similares. O ceratocone posterior é uma rara anormalidade, geralmente congênita, a qual causa um afinamento não progressivo da porção posterior da córnea, enquanto que a curvatura anterior da córnea permanece normal. Normalmente somente um dos olhos é afetado.


Referências

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  2. 2.abcKeratoconus and related disorders(PDF).North Shore Contact Lens(2000).
  3. 3.US National Eye Institute,Facts About The Cornea and Corneal DiseaseKeratoconus. Accessed 12 Feb 2006.
  4. 4.abKennedy RH, Bourne WM, Dyer JA.A 48-year clinical and epidemiologic study of keratoconus.Am J Ophthalmol. 1986 Mar 15;101(3):267-73.PMID 3513592
  5. 5.Weissman BA, Yeung KK.Keratoconus. eMedicine:Keratoconus. Accessed 12 Feb 2006.
  6. 6.Fink BA, Wagner H, Steger-May K, Rosenstiel C, Roediger T, McMahon TT, Gordon MO, Zadnik K.Differences in keratoconus as a function of gender.Am J Ophthalmol. 2005 Sep;140(3):459-68.PMID 16083843
  7. 7.Pearson AR, Soneji B, Sarvananthan N, Sandford-Smith JH.Does ethnic origin influence the incidence or severity of keratoconus?Eye. 2000 Aug;14 ( Pt 4):625–8.
  8. 8.Davis LJ.Keratoconus: Current understanding of diagnosis and management.Clin Eye Vis Care 9(I): 13–22, 1997.doi:10.1016/S0953-4431(96)00201-9

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